Hoy viernes, 23 de junio, se celebra la cuarta edición del Día Internacional del síndrome de Dravet es una epilepsia que no tiene cura y que no responde a ningún tratamiento actual.
Este trastorno recibe su nombre de Charlotte Dravet, la psiquiatra y epileptóloga que lo identificó en 1978.
Se presenta en uno de entre 20.000 y 40.000 individuos en la población general.
El síndrome de Dravet conlleva graves retrasos cognitivos hasta el 60% de los afectados padece retraso mental grave, retraso en el lenguaje y alteraciones motoras graves.
El síndrome de Dravet suele iniciarse alrededor de los 6 meses de vida, debutando con crisis febriles, que se dan como consecuencia de una temperatura corporal alta y se producen casi exclusivamente en niños.
Tipos de crisis epilépticas
Llamamos epilepsia a un conjunto de enfermedades neurológicas cuya característica principal es que favorecen la aparición de crisis o ataques epilépticos, episodios de actividad eléctrica cerebral excesiva que producen distintos síntomas.
Las crisis epilépticas pueden ser muy distintas entre ellas, en función de la clase de epilepsia que sufra la persona. A continuación describiremos los principales tipos de crisis que pueden producirse en el contexto de la epilepsia.
1. Crisis focales
Las crisis epilépticas focales se producen de forma limitada (o focal) en una zona determinada del cerebro. Cuando se produce una crisis de este tipo la persona mantiene la conciencia, a diferencia de lo que es habitual en el resto de tipos. A menudo están precedidas por experiencias sensoriales denominadas “aura”.
2. Crisis tónico-clónicas
Este tipo de crisis es de carácter generalizado, es decir, afecta a ambos hemisferios cerebrales. Constan de dos fases: la tónica, durante la cual las extremidades se ponen rígidas, y la clónica, que consiste en la aparición de espasmos en la cabeza, los brazos y las piernas.
3. Crisis mioclónicas (o mioclonías)
Se conoce como “mioclonía” a las crisis epilépticas que implican contracciones musculares bruscas, como sucede en el síndrome de Dravet. Las crisis mioclónicas son normalmente generalizadas (se producen en todo el cuerpo), aunque también pueden ser focales y afectar sólo a algunos músculos.
4. Crisis de ausencia
Las crisis de ausencia duran unos segundos y son más sutiles que el resto; en ocasiones sólo son detectables por el movimiento de un ojo o un párpado. En este tipo de crisis la persona no suele caer al suelo. Puede darse desorientación tras el ataque epiléptico.
Tratamiento
Los fármacos que en ocasiones funcionan son el Topiramato y Valproato La carbamazapina y la lamotrigina con frecuencia agravan las crisis. Además existe, la dieta cetogénica, que en varios casos funciona muy bien. Actualmente se ha descubierto que el uso de tinturas de cannabis sativa (con alto contenido de CBD y ausencia del componente psicoactivo THC) ha ayudado notoriamente a reducir los episodios de crisis.
El artículo original es de: DravetFundation.
