En la película Avatar (2009) los protagonistas son unos seres amantes del bosque con la piel de un azul intenso. Esta es una característica fictica y completamente aislada de la normalidad en los seres humanos. No obstante, existe un trastorno genético bastante inusual que puede hacer que las personas nazcan con la piel de una tonalidad azulada oscura: se trata de la metahemoglobinemia, la enfermedad de la piel azul.
La metahemoglobinemia es un trastorno sanguíneo en el que se produce una cantidad excesivamente alta de metahemoglobina, un tipo de hemoglobina. La hemoglobina es la molécula de los glóbulos rojos que se encarga de distribuir oxígeno por el cuerpo.
Cuando se produce metahemoglobinemia, la hemoglobina no es capaz de liberar oxígeno de forma eficaz a los tejidos corporales. Es por ello que las personas con este trastorno tienen la sangre de color chocolate y la piel azul. No obstante, para que una persona padezca esta enfermedad genética ambos padres deben transmitir el gen recesivo del trastorno.
La familia Fugate
El caso más popular de metahemoglobinemia proviene de una familia que vivió aislada durante seis generaciones en las colinas de Kentucky, Estados Unidos. La familia comenzó con un hombre de origen francés llamado Martin Fugate, quien se casó con Elizabeth Smith, descendiente de los Apalaches de la zona. Ambos, sin saberlo, eran portadores del gen recesivo del trastorno. Así, la familia Fugate tuvo siete hijos de los cuales cuatro tenían la piel azul.
Pese a tener este trastorno genético, la mayoría de los miembros de la familia vivieron hasta los 80 y 90 años sin problemas de salud importantes. Normalmente, las personas tienen menos de un 1% de metahemoglobina en la sangre. Cuando esos niveles aumentan a más del 20% se puede producir anomalías cardíacas, convulsiones e incluso la muerte. Pero en niveles de entre el 10 y el 20 % una persona puede tener la piel azul y no presentar ningún otro síntoma.
Otras causas de la piel azul
Además del factor genético, la metahemoglobinemia puede ser causada por la ingesta de ciertos medicamentos y sustancias químicas, como la benzocaína y la xilocaína. También pueden producirlo algunos aditivos para la carne y determinados antibióticos, como la cloroquina y la dapsona.
La piel también se puede volver de color azul debido al envenenamiento por plata, más conocido como argiria. La argiria es una enfermedad producida por la exposición prolongada a la plata, y el síntoma más habitual es que la piel se vuelve de color gris azulada. Antes de la llegada de los antibióticos, las personas empleaban el nitrato de plata y la plata coloidal para tratar infecciones.
